Гастрошизис

Содержание

Гастрошизис: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Гастрошизис

Врожденная патология, обусловленная выпадением органов брюшной полости сквозь дефект передней брюшной стенки.

Причины

Гастрошизис представляет собой полиэтиологическое заболевание. Предположительно дефект формируется в результате аномалии развития мезентериальных сосудов плода.

Одним из самых важных аспектом развития патологии является возраст матери, так как при беременности в возрасте младше 25 лет вероятность развития у малыша гастрошизиса увеличивается примерно в 8 раз.

Еще одним предрасполагающим фактором в развитии недуга является ранняя первая беременность, некорректное питание, наркотическая зависимость, табакокурение, прием алкогольных напитков на этапе гестации. Некоторые факторы указывают на генетическую предрасположенность к развитию данной патологии, при этом на наследственные случаи приходится не более 4%.

Возникновение гастрошизиса происходит между 3 и 5 неделей внутриутробного развития плода.

Специалисты указывают на то, что заболевание может формироваться на фоне выпячивания кишечника в амниотическую полость сквозь латеральное вентральное отверстие, которое образуется на фоне аномалии развития париетальной брюшины.

По другой теории гастрошизис возникает в следствии нарушения кровообращения в бассейне правой пупочной вены или омфаломезентериальных артерий. Расстройство кровоснабжения может становится причиной возникновения инфаркта и лизиса эмбриональных структур, участвующих в формировании передней брюшной стенки.

Симптомы

Неонатологи и педиатры разделяют гастрошизис на две формы – простую и осложненную. Простая форма считается более распространенной и наблюдается примерно 90% случаев.

При этой форме заболевания выявляется изолированный порок развития, проявляющийся только дефектом передней брюшной стенки круглой или овальной формы диаметром от 2 до 5 см с выпадением сквозь него петель кишечника. Чаще всего дефект локализуется справа на одном уровне с пупком.

Видимые петли кишечника отечные, вздутые, иногда спаяны между собой. При осложненной форме гастрошизиса он может сочетаться с другими пороками внутриутробного развития. Иногда недуг сочетается с заворотом средней кишки, стенозом, некрозом или перфорацией любого из отделов кишечника, дивертикулом Меккеля, крипторхизмом.

Для осложненной формы заболевания характерно более продолжительное парентеральное питание ребенка. У таких детей отмечается высокий риск развития устойчивости к лечению сепсиса, что может становиться причиной летального исхода.

Иногда заболевания может сопровождаться возникновением висцеро-абдоминальной диспропорции, проявляющейся нарушением соотношения объема брюшной полости и сформировавшихся внутренних органов.

Диагностика

В диагностике гастрошизиса основная роль принадлежит пренатальной диагностике. Основной метод внутриутробной диагностики патологии плода считается ультразвуковое исследование. Использование ультразвукового метода позволяет уже на 10 неделе внутриутробного развития плода можно выявить дефект передней брюшной стенки, позволяющий предположить наличие у ребенка гастрошизиса.

Постановка окончательного диагноза возможна на 13 либо 14 неделе. Такой период, обусловлен тем, что до 12 недели внутриутробного развития иногда происходит самостоятельное вправление эвентрированного кишечника и зарастание дефекта.

При подтверждении диагноза необходим мониторинг состояния плода при помощи ультразвукового исследования с частотой 1 раз в 14 дней.

Лечение

Основным методом лечения гастрошизиса является хирургическая пластика. После кесарева сечения ребенку проводят обвертывание кишечника стерильной салфеткой и выполняют постановку назогастрального зонда с целью декомпрессии. По показаниям может быть назначена ребенку инфузионная терапия.

Сроки выполнения пластики могут варьироваться от нескольких часов до трех суток.

Наиболее подходящим временем для хирургического вмешательства являются первые 3 или 4 часа с момента рождения ребенка, так как каждые последующие 120 минут практически в два раза увеличивают вероятность смерти ребенка.

Профилактика

Профилактика гастрошизиса основана на правильном планировании беременности, рациональном питании матери, отказе от курения, употребления алкоголя и наркотиков во время вынашивания ребенка, своевременном посещении женской консультации и своевременного прохождения ультразвукового исследования. При выявлении у плода данной патологии, на сроке гестации до 22 недель по желанию матери возможно прерывание беременности.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gastroshizis.htm

Гастрошизис — что это такое

Гастрошизис

Формирование внутренних органов плода – это важнейший период беременности. В первом триместре женщина должна максимально оберегать свой организм от возможных вредных факторов, которые могут стать причиной серьезных аномалий. Одной из таких патологий считают гастрошизис РИС. 1.

Что собой представляет гастрошизис

Термин гастрошизис означает формирование кишечника или кишечных петель за пределами полости брюшины. Это заболевание развивается внутри утробы матери в период роста плода, поэтому считается врожденным.

Этиология заболевания предусматривает образование отверстия в животе ребенка, через которое свободно выходит часть кишечника и его петель. В основном аномалия образуется недалеко от пупка, ее диаметр составляет от 2 до 5 сантиметров.

Сегодня патология встречается у 1-5 малышей на 10 000 новорожденных. Цифры варьируются в зависимости от страны и уровня развития медицины.

Формирование гастрошизиса медики чаще диагностируют у мальчиков, что в полтора раза превышает встречаемость у девочек. Как правило, формы гастрошизиса и его размеры у мальчиков более крупные, поэтому и лечение проходит сложнее.

Причины возникновения

Патология активно изучается докторами, но окончательно медики не могут определить точный набор факторов, которые влияют на развитие патологических изменений.

На данный момент известны следующие причины возникновения гастрошизиса:

1 Ранняя беременность

Выпадение кишечных петель с брюшной полости чаще встречается при оплодотворении женщин до 25 лет, особо высокий показатель до 20 лет.

2 Сбои в питании матери

Многие женщины не подозревают о беременности до 6-8 недель, в этот период они не следят за своим рационом питания, который требует серьезных изменений. Недостаток витаминов, минералов, аминокислот в первые недели беременности могут быть причиной нарушений в развитии плода.

3 Курение и алкоголь

Будучи беременными женщины не всегда сразу отказываются от вредных привычек, а некоторые продолжают курить и злоупотреблять алкоголем всю беременность. Сигаретный дым и спиртные напитки пагубно отражаются на формировании внутренних органов плода, нервной системе и других жизненно важных системах.

4 Задержка плода в развитии

Если беременность протекает с осложнениями, к примеру, сильный ранний токсикоз, отслоение или чрезмерно тонкий слой плаценты, то ребенок в утробе может отставать в развитии, это чаще всего и провоцирует образование перфорации в брюшине плода. К плоду с малым весом или ростом доктора изначально относятся внимательнее, так как недобор грамм и сантиметров может быть только началом проблем.

Существует теория, что гастрошизис может быть наследственным и развиваться при наличии хромосомных отклонений у родителей, но данные мнения пока не доказаны окончательно.

Симптомы

Диагностировать заболевание можно по следующим проявлениям:

  • Преимущественно справа от пупка четко просматривается отверстие, которое может иметь диаметр от 2 до 5 см. В особо тяжелых случаях размер перфорации может достигать и 10 см;
  • Кишечные петли находятся вне брюшной полости, зачастую между собой спаянные и выпадают через отверстие;
  • Наблюдается отечность кишечника, который может быть как внутри брюшины, так и снаружи;
  • Пупочное кольцо сформировано, оно полностью затянуто и не имеет особых дефектов;
  • Кишечные петли не имеют оболочки, которая присутствует при грыжах;
  • Частичное или полное выпадения через перфорацию желудка, матки или яичек, мочевого пузыря. Но при этом печень всегда остается в брюшине;
  • Уменьшение длины кишечных петель и размеров кишечника — патологические изменения могут варьироваться до 25%.
  • Петли тонкого и толстого кишечника соединены одной брыжейкой;
  • Перитонит выпавших органов. Околоплодные воды агрессивно воздействуют на открытые внутренние органы, что приводит к воспалению тканей и заражению. Это состояние очень опасно не только для плода, но и для репродуктивной системы матери.
  • Наличие отклонений, вызванных гастрошизисом. Подобная аномалия редко развивается сама, ведь смещение внутренних органов и их неправильное развитие прямо влияет и на другие системы. У детей с гастрошизисом доктора наблюдают пороки сердца, гидроцефалию, аномалии развития почек и мочеполовой системы.

Все эти симптомы медики могут наблюдать как внутри утроба матери, так и после появления малыша на свет. Количество симптомов напрямую зависит от тяжести течения патологии.

Источник: http://grizh.net/zhivot/gastroshizis.html

Гастрошизис

Гастрошизис

Гастрошизис – это порок развития, характеризующийся образованием на этапе внутриутробного развития дефекта всех слоев передней стенки живота с выходом (эвентрацией) содержимого брюшной полости (желудка, кишечника) во внешнюю среду.

Десятилетие назад гастрошизис был абсолютным показанием для прерывания беременности. На современном этапе, оказание узкоспециализированной и высококвалифицированной помощи новорожденным, обеспечивает выживаемость с благоприятным прогнозом для дальнейшего гармоничного развития ребенка.

Это объясняется развитием пренатальных диагностических возможностей, которые позволяют корригировать ведение беременности и планировать тактику родоразрешения.

Новые технологии, развитие специализированной хирургической, реанимационной помощи новорожденным позволяют купировать порок и свести последствия гастрошизиса к минимуму.

Гастрошизис плода – что это такое?

Гастрошизис плода выявляется на пренатальном ультразвуковом скрининге, который проводится в период с 10 по 14 гестационную неделю беременности.

С более высокой вероятностью поставить диагноз гастрошизис можно на втором диагностическом скрининге.

Обусловлено это тем, что на ранних сроках у плода выявляется физиологическое грыжевое выпячивание, которое при нормально протекающем внутриутробном развитии, бесследно проходит.

Порок гастрошизис внутриутробно выявляется как нахождение петель кишечника вне полости живота.

Наблюдение и ведение беременной во втором триместре не отличается от ведения физиологично протекающей беременности.

В третьем же триместре наблюдение за плодом более тщательное, так как гастрошизис у детей коррелирует с развитием дистресса плода, задержкой внутриутробного развития и недоношенностью.

Преждевременное родоразрешение показано только по экстренным показаниям со стороны беременной или плода. Но по возможности лучше беременность пролонгировать до момента созревания легких у плода. Даже при появлении дилатации (расширения) петель кишечника тактика относительно родоразрешения выжидательная, так как:

– не всегда расширение петель кишечника у плода свидетельствуют о его поражении;

– обратная ситуация, что при поражении стенки кишечника дилатации может не быть;

– на момент, когда обнаружено расширение кишечника может быть незрелой легочная ткань, что многократно ухудшает прогноз для заболевания и жизни новорожденного;

– в любое время может потребоваться проведение резекции кишки.

При дилатации кишечника более 16-18 мм увеличивается частота развития атрезии (заращение просвета кишечника) и перитонита, обусловленного выходом мекония (первородного кала) в брюшную полость. Сочетание гастрошизиса с этими патологиями увеличивает многократно заболеваемость и летальность новорожденных.

Единого мнения о характере родоразрешения, при наличии гастрошизиса у плода, так и не сложилось. Одни авторы говорят, что проведение кесарева сечения не улучшает прогноз заболевания, а роды естественным путем, нормально протекающие, не несут опасности, объясняя это тем, что эвентрированые органы покрыты пленкой фибрина, которой защищает органы от повреждений.

Гастрошизис: причины

Причины развития гастрошизиса до конца не определены. Это врожденная аномалия брюшной стенки не связана с хромосомными патологиями или какими-либо точными тератогенами (факторами, провоцирующими пороки развития плода).

Гастрошизис у детей относится к фетопатиям, то есть это врожденный порок развития, возникший с 12 недели внутриутробной жизни и проявившийся формированием эмбриональной щели. В число причинных факторов патологии внутриутробного развития входят:

– соматические заболевания будущей матери (пороки сердца, гипо- и гипертензивные состояния, анемия, хронические болезни дыхательной системы, патология почек, антифосфолипидный синдром, патология соединительной ткани, эндокринопатии);

– осложнения течения настоящей беременности (угроза раннего выкидыша, тяжелый токсикоз и\или гестоз, недостаточность плаценты);

– физические воздействия (высокая или низкая температура, радиация);

– химические патогены (лекарственные препараты, наркотические вещества, алкоголь, продукты бытовой и промышленной химии, никотин);

– биологические факторы (различные инфекционные агенты, их токсины);

– молодой возраст матери (до 25 лет).

Гастрошизис у детей встречается у мальчиков чаще.

По одной из теорий патогенеза гастрошизиса, под воздействием какого-либо патогенного фактора происходит инволюция (обратное развитие) пупочной вены справа, нарушение формирования сегментов пупочнобрыжеечной артерии, что приводит к недостаточному кровоснабжению зародышевых тканей, образующих стенку брюшной полости.

В результате этого возникает щелевой дефект справа. Нарушение кровоснабжения брыжеечной артерии может стать причиной резорбции (растворению) стенки кишки, что обуславливает возникновение атрезии кишечника (заращение просвета). Это и обуславливает частое сочетание гастрошизиса и пороков развития кишечной трубки.

Гастрошизис: симптомы и признаки

Гастрошизис проявляется эвентрацией (выходом наружу) петель кишечника, желудка, редко эвентрирует мочевой пузырь, у мальчиков – яички, если они не опущены в мошонку, у девочек – матка и придатки. Вместе с петлями кишечника выходит корень брыжейки.

Толстый и тонкий кишечник имеют одну брыжейку, кишечник и желудок расширены, атоничны. Кишечная стенка отечна, инфильтрирована. Все эвентрированные органы покрыты пленкой фибрина, цвет его зависит от характера амниотических вод. Под действием агрессивной среды амниотических вод развивается химический перитонит (воспаление брюшины). Кишечник при гастрошизисе укорочен.

Следует помнить, что под слоем фибрина, практически всегда определяются жизнеспособные органы. Перед операцией обязательно проводят высокое промывание кишечника, если после этого начинает отходить меконий, то кишечной непроходимости нет.

Порок гастрошизис не сопровождается выходом из брюшной полости печени.

Сам дефект передней стенки живота в размерах не превышает 4 сантиметров, всегда располагается справа от правильно сформированной пуповины.

Выделяют простую форму гастрошизиса, при этом размеры дефекта соответствуют объему эвентрированных органов. Осложненная форма гастрошизиса характеризуется большим объемом эвентрации по сравнению с размерами дефекта. В этом случае может произойти ущемление органов с быстрым развитием их некроза.

Тяжесть состояния новорожденного, как правило, обусловлена степенью недоношенности или задержки внутриутробного развития.

Гастрошизис редко сопровождается сочетанными аномалиями развития других органов и систем, в очень редких случаях это могут быть: маловодие или многоводие, пороки сердца, системы мочевыделения, гидроцефалия, синдром «черносливового» живота (недоразвитие мышц брюшной стенки, аномалии мочевого пузыря, почек, мочеточников, двусторонний крипторхизм).

Гастрошизис: диагностика

Диагноз гастрошизис редко бывает ошибочным. Данный порок развития диагностируется еще внутриутробно. Существует определенная этапность диагностирования пороков развития плода:

– общее акушерское ультразвуковое исследование. Проводится специалистами женских центров. На этом этапе определяется «норма» или «отклонение от нормы».

– пренатальное специализированное ультразвуковое исследование. Осуществляется в медико-генетических консультативных центрах, специализированных ультразвуковых отделениях крупных родильных домов. На этом этапе проводят подтверждение наличия и характер патологии развития плода, решение всех вопросов с этим связанных.

– пренатальное экспертное ультразвуковое исследование. Исследование проводится с целью постановки окончательного диагноза – гастрошизис и определения плана дальнейшего ведения.

После инструментального обследования проводится консилиум врачей (перинатологов, акушеров-гинекологов, детских хирургов, неонатологов, генетиков), где коллегиально решается вопрос о продолжении данной беременности, тактике родоразрешения и дальнейшего ведения новорожденного.

Важным аспектом в постановке клинического диагноза является дифференциальная диагностика гастрошизиса и омфалоцеле. Омфалоцеле – тяжелый порок брюшной стенки, локализованный в области пупочного кольца, через дефект которого пролабируют (провисают) органы брюшной полости, при этом грыжевым мешком являются оболочки пуповины.

Порок гастрошизис характеризуется тем, что дефект брюшной стенки располагается параумбиликально (рядом с пупочным кольцом), само пупочное кольцо не расширено и пуповина имеет обычное строение. Также в отличии от омфалоцеле, при гастрошизисе в дефект никогда не выходит печень и отсутствует грыжевой мешок.

В протокол обследования при гастрошизисе входят нейросонография и ЭХО-графия сердца, для исключения сочетанных пороков внутриутробного развития.

Гастрошизис: лечение и профилактика

Лечение гастрошизиса проходит в несколько этапов:

– Догоспитальный этап. Незамедлительно после рождения ребенок переносится на подогретый реанимационный стол. Эвентрированные органы помещаются в стерильный пакет, сверху накладывается ватно-марлевая повязка.

После комплекса первичных мероприятий, в том числе реанимационных, при их необходимости, ребенок в транспортном кувезе переводится в палату для интенсивной терапии, где создаются наиболее комфортные условия, предотвращающие пересыхание кишечника. Ребенок помещается в кувез с параметрами влажности близкими к 100% и температуре окружающего воздуха 37°С.

При гастрошизисе обязательно проводится декомпрессия желудка, путем введения оро- или назогастрального зонда, который должен быть постоянно открыт.

– Подготовка перед операцией. При отсутствии шока и других острых состояний подготовка к операции занимает до 4 часов. Осуществляется сосудистый доступ для длительного парэнтерального (минуя желудочно-кишечный тракт) кормления, инфузионной терапии. Подключение к терапии антибактериальных препаратов широкого спектра действия при гастрошизисе обязательно.

На этом этапе производится коррекция кислотно-щелочного состояния, инфузионная терапия, снижение гемоконцентрации (сгущения крови). Продолжается предупреждение переохлаждения, декомпрессия желудка, кишечника.

– Хирургическое лечение. Используется три основных техники для операционного лечения гастрошизиса.

Первичная радикальная операция производится при наличии небольшого объема эвентрированных органов. Заключается в том, что производится аккуратное вправление органов и зашивание дефекта. Вправление по Бианчи. Органы вправляются без расширения отверстия, путем тракций за пуповину.

Отсроченная радикальная пластика проводится, когда объем эвентрированных органов большой. Проводится в два этапа. Эвентрированные органы помещаются в силиконовый пакет и подвешиваются, постепенно подвязывают пакет у дна и под действием отрицательного внутрибрюшного давления органы медленно вправляются в полость живота. А затем проводится ушивание дефекта.

При осложненном течении гастрошизиса с атрезией сначала выполняют наложение двойной энтеро- или колостомы, с последующим их закрытием.

Осложнения, возникающие в послеоперационном периоде:

– закупорка тромбом брыжеечных сосудов, некроз стенки кишки;

– спаечная непроходимость кишечника;

– присоединение бактериальной флоры, развитие некротического энтероколита, сепсиса.

Учитывая то, что точная причина развития гастрошизиса не установлена, то и мер специфической профилактики данной патологии нет. К общим принципам профилактирования пороков развития относятся:

– планирование беременности при участии медико-генетических консультаций, особенно, если в семье уже есть случаи рождения детей с аномалиями развития;

– употребление комплексных витаминно-минеральных препаратов, полноценное питание, режим труда и отдыха;

– профилактика угрозы раннего выкидыша, лечение тяжелого токсикоза;

– профилактирование инфекционных болезней, особенно на ранних сроках;

– исключение употребления алкоголя, никотина, наркотических средств;

– отказ от лечения лекарствами, обладающими тератогенным эффектом;

– исключение воздействия патогенных физических и химических средств;

– исключение стрессовых ситуаций.

Гастрошизис у детей – это тяжелый порок развития, диагностируемый внутриутробно и имеющий характерные клинические проявления. На современном этапе достигнуты положительные результаты в коррекции данной аномалии, что позволяет выживать детям, которые раньше были бесперспективными больными.

Важным моментом в оказании узкоспециализированной помощи новорожденным с гастрошизисом является выбор места родоразрешения.

Это должен быть региональный перинатальный центр, имеющий в своем составе реанимационные отделения, отделение интенсивной терапии для новорожденных и, самое главное, отделение детской хирургии, где непосредственно будет выполняться оперативное вмешательство.

Своевременная и успешная операция, при условии отсутствия сочетанных тяжелых пороков и гладкого течения послеоперационного периода, позволяет полностью купировать порок и дает возможность малышам гармонично развиваться.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Источник: https://vlanamed.com/gastroshizis/

Здоровье человека

Гастрошизис

Гастрошизислат. gastroschisisМКБ-10

OMIM

DiseasesDB

MedlinePlus

eMedicine

MeSH

УЗИ картина гастрошизиса, продемонстрировано в сагиттальной плоскости
Q79.379.3
230750230750
3115531155
000992000992
ped/1642 radio/303radio/303ped/1642 radio/303radio/303
D020139D020139

Гастрошизис (греч.

γαστροσχίσις, от gástro ~, «желудок ~, живот ~» и s-chísis/s-chísma, «расщепление») — врождённый дефект передней брюшной стенки, при котором через расщелину из брюшной полости выпадают петли кишечника иногда и другие органы. Возникает во время внутриутробного развития спонтанно на месте стыка пупка и нормальной кожи, чаще справа.

В отличие от омфалоцеле, не включает в себя пуповины (отмечается нормальное прикрипление пуповины сбоку от гастрошизиса) и органы не покрыты висцеральной брюшиной и амнионом.

Частота гастрошизиса 1:10 000 родов.

Причины

Молодой возраст матери, инфекции, курение, наркомания и все факторы, которые могут вызвать низкий вес плода повышают частоту гастрошизиса. Риск возникновения гастрошизиса у новорожденных от курящих беременных, на 50 % выше по сравнению с беременными, которые не курят.

В недавнем исследовании было выявлено влияние изменения отцовства (рождение детей от разных мужчин), как фактор повышенного риска возникновения гастрошизиса. Считают, что иммунная система матери может играть определенную роль в развитии гастрошизиса.

Генетика

Гастрошизис как врожденный порок может наследоваться по аутосомно-рецессивному типу. Но иногда может быть спорадической мутацией, иногда никак не связанной с генными мутациями, а иногда может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. (мультифакторное наследование).

Эмбриология

Порок формируется между 5 и 8 неделями эмбрионального развития. На четвертой неделе беременности боковые складки тела движутся в сторону живота и сливаются по срединной линии образуя переднюю брюшную стенку. Неполное слияние является причиной выступания петель кишечника через образовавшуюся расщелину.

Сопутствующие пороки развития

В отличие от омфалоцеле сопутствующие пороки развития при гастрошизисе встречаются только со стороны кишечника, чаще всего это — атрезия кишечника, то есть непроходимое заращение кишки.

Кроме того может быть врожденный короткий кишечник, отсутствие дифференциации на тонкий и толстый кишечник, недостатки ротации и фиксации, и другие.

У всех детей с гастрошизисом имеет место аномальное прикрепление брыжейки тонкого кишечника.

Диагностика

Гастрошизис, как правило, диагностируют уже пренатальльно при УЗИ. Уровень альфа-фетопротеина всегда повышен. Беременной могут быть предложены генетическая консультация и дальнейшее генетическое тестирование, амниоцентез.

После рождения видно типичное для порока развитие передней брюшной стенки с выпавшими петлями кишечника. Пуповина прикреплена нормально сбоку.

Лечение

Беременная с установленным гастрошизисом у плода должна наблюдаться соответствующими специалистами, для того чтобы вовремя заметить спонтанное уменьшение отверстия брюшной стенки.

Поскольку кишечные петли размещены снаружи от брюшной полости плода в околоплодных водах, они могут повредиться из-за присутствия в околоплодных водах детских выделений. Роды часто проводят путем кесарева сечения.

Роды должны проводиться в центре с отделениями интенсивной терапии новорожденных и детской хирургии.

Роды чаще проводят раньше запланированного срока. При выборе времени родоразрешения нужно взвесить два момента: максимальная зрелость новорожденного и минимальное повреждение органа.

Спонтанное уменьшение отверстия может привести к пережиманию кровеносных сосудов выпавших петель кишечника и дальнейшему повреждению. В течение первых часов после рождения проводят хирургическое вмешательство у новорожденных детей, для того чтобы предупредить развитие инфекции в размещенном вне брюшной стенки кишечнике.

Последнее время практикуют накрытие выпавших петель кишечника стерильным пластиковым пакетом, герметично прикрепленным к передней брюшной стенке и подвешивания его над ребенком.

В течение нескольких дней петли кишечника сползают в брюшную полость и отверстие можно без проблем зашить с минимумом швов.

Несмотря на иногда значительный объем выпавших внутренних органов, расщелина часто небольших размеров и не бывает больше 4 см.

Если оперативное вмешательство приводиться сразу, то петли кишечника вкладываются в брюшную полость и брюшную стенку зашивают. Иногда брюшная полость является слишком малой, чтобы поместить туда весь кишечник, тогда для пластики используют чужеродный материал, который позже при следующих оперативных вмешательствах удаляется.

Среди новых направлений предлагают осуществлять обмен околоплодных вод, для того чтобы уменьшить концентрацию веществ, которые повреждают петли кишечника.

Прогноз

После операционное длительное парентеральное питание часто является проблемой, которая иногда длится несколько недель. В течение этого времени дети должны получать все необходимые составляющие питания путем инфузии.

С развитием хирургии в современных условиях и интенсивной терапии смертность младенцев уменьшилась до 30 % (в некоторых клиниках мира до 10 %). Общий прогноз для успешно прооперированных детей благоприятный.

> Литература

  • Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия. — С.-П.: СП «Пит-Тал», 1997. — 392 с. — ISBN 5-90131-10-30

Примечания

Формирование внутренних органов плода – это важнейший период беременности. В первом триместре женщина должна максимально оберегать свой организм от возможных вредных факторов, которые могут стать причиной серьезных аномалий. Одной из таких патологий считают гастрошизис РИС. 1.

1 Ранняя беременность

Выпадение кишечных петель с брюшной полости чаще встречается при оплодотворении женщин до 25 лет, особо высокий показатель до 20 лет.

2 Сбои в питании матери

Многие женщины не подозревают о беременности до 6-8 недель, в этот период они не следят за своим рационом питания, который требует серьезных изменений. Недостаток витаминов, минералов, аминокислот в первые недели беременности могут быть причиной нарушений в развитии плода.

3 Курение и алкоголь

Будучи беременными женщины не всегда сразу отказываются от вредных привычек, а некоторые продолжают курить и злоупотреблять алкоголем всю беременность. Сигаретный дым и спиртные напитки пагубно отражаются на формировании внутренних органов плода, нервной системе и других жизненно важных системах.

4 Задержка плода в развитии

Если беременность протекает с осложнениями, к примеру, сильный ранний токсикоз, отслоение или чрезмерно тонкий слой плаценты, то ребенок в утробе может отставать в развитии, это чаще всего и провоцирует образование перфорации в брюшине плода. К плоду с малым весом или ростом доктора изначально относятся внимательнее, так как недобор грамм и сантиметров может быть только началом проблем.

Важно! Существует теория, что гастрошизис может быть наследственным и развиваться при наличии хромосомных отклонений у родителей, но данные мнения пока не доказаны окончательно.

Причины

Указать явную причину развития гастрошизиса специалисты пока не в состоянии. Предполагается, что роль играет наследственность с генетическими отклонениями, но научных подтверждений этому нет.

Установлены факторы, предрасполагающие к развитию заболевания у будущего младенца:

  • Юный возраст матери (моложе 25 лет);
  • Недостаточное питание беременной, дефицит витаминов (бета-каротина) и аминокислот;
  • Воздействие на плод никотиновых смол от курящей матери;
  • Неконтролируемый прием фармацевтических препаратов, особенно в первых двух триместрах беременности.

Признаки

Перепутать гастрошизис с каким-либо другим заболеванием затруднительно, так как симптомы ярко выражены:

  • Расщелина на животе справа от пупка размером от 2 до 5 см;
  • Выпавшие наружу детали кишечника, иногда печени;
  • Кишечник заполнен вязкой субстанцией, поэтому раздут, ткани отечные, петли слившиеся друг с другом.

Замечено, что дети с гастрошизисом обычно имеют дефицит массы тела.

Диагностика

Исследование крови будущей матери выявляет высокую концентрацию альфа-фетопротеина в крови.

Это белок, образующийся в организме плода, показатели которого меняются в разные этапы беременности и в норме не могут наблюдаться выше определенных значений.

Увеличение количества альфа-фетопротеина может также сигнализировать о других патологиях плода: гидроцефалии, отсутствии одной из почек. Либо свидетельствовать о многоплодной беременности, угрозе ее прерывания.

Но к моменту появления на свет младенца с гастрошизисом специалисты обычно бывают информированы о диагнозе. Он устанавливается с помощью УЗИ, проводимого на 13-14 неделе беременности.

После родов для выявления заболевания достаточно врачебного осмотра.

Лечение

Избавить ребенка от подобной тяжелой патологии реально с помощью хирургии. Роды у матери обычно проводят кесаревым сечением на максимально возможном раннем сроке, хотя некоторые специалисты уверены, что неопасен и естественный процесс.

Операция у новорожденного проходит с первоначальным возвращением внутренних органов в брюшную полость и последующей пластикой расщелины. В зависимости от тяжести гастрошизиса, при малом размере брюшной полости проводят этапное хирургическое вмешательство, состоящее из постепенного вправления кишечника и закрытия аномалии передней стенки синтетическими материалами. Их в последствии удаляют.

Во время операции важно контролировать внутрибрюшное давление. Делается это прямым измерением в нижней полой вене. Показатель поддерживают не выше 20 мм ртутного столба.

Послеоперационное питание младенца осуществляется введением в вену особых смесей, содержащих жизнеобеспечивающие вещества. Это необходимо для восстановления кишечника, заращения швов.

Прогноз

Операция новорожденному способна помочь в первые 6 часов жизни. При выполнении условия выживают до 90% детей с гастрошизисом, диагноз практически не отражается на качестве их дальнейшего существования.

Задержка с операцией способна привести к заражению открытой части кишечника бактериями, воспалению, сепсису и смерти младенца.
Опасность может подстерегать и во внутриутробном периоде.

Самопроизвольное уменьшение расщелины брюшной стенки сдавливает сосуды, питающие ткани кишечника. Это грозит некрозом, то есть отмиранием частей органа.

Профилактика

Поскольку неизвестны причины развития болезни, профилактика должна заключаться в устранении провоцирующих факторов:

  • Будущей матери стоит следить за своим питанием, принимать препараты фолиевой кислоты, витамины;
  • Забыть на время беременности об использовании аспирина, ибупрофена, прочих фармацевтических средств, особенно, НПВЛ;
  • Оставить курение хотя бы на период ожидания ребенка;
  • Не пропускать обследование, особенно с помощью УЗИ. Диагноз выявляется на 13 неделе, а до 22 беременность можно прервать.

Источник: http://www.gastromap.ru/bolezni/bolezni-bryushiny/gastroshizis.html

Что такое гастрошизис

Гастрошизис

Среди врожденных аномалий развития особенно тяжелым состоянием отличается гастрошизис плода. Патология заключается в наличии овального отверстия в брюшной стенке, напоминающего грыжевые ворота, и выпадении (эвентрации) в него петель кишечника, реже и других органов.

При этом возможны изменения структуры кишечника, сочетание с другими врожденными пороками. Впервые полное описание порока сделал Ликостенс в 1557 году. Термин для диагноза предложил и ввел в практику Кадлер в 1733 году.

Что известно о распространенности?

Патологию обнаруживают в разных странах с частотой 0,45–4,8 на 10000 новорожденных. Колебания очень значительны. Возможно, связаны с недостаточной диагностикой в некоторых странах. Гастрошизис чаще выявляют у мальчиков (почти в 2 раза больше случаев, чем у девочек).

На современном этапе до 97% случаев аномального развития диагностируются во время беременности (перинатальный период для плода). Отмечается тенденция к росту распространенности.

Чем отличается от омфалоцеле?

Пуповинная грыжа (омфалоцеле) формируется в те же сроки, что и гастрошизис. Но представляет собой дефект пупочного кольца. Через него выходит грыжевой мешок, который содержит петли кишечника, печень, прикрытые париетальной брюшиной и амнионом.

При гастрошизисе пуповина не затрагивается, она прикреплена сбоку. Выпавшие петли кишки не прикрыты брюшиной. Сопутствующие пороки касаются только кишечника, а не других органов, печень не выпадает.

Чем вызвана патология плода?

Причины гастрошизиса пока недостаточно изучены и объясняются теоретическими выводами. Генетические мутации четко доказаны в 4% случаев при рождении близнецов. Тип наследования называют мультифакторным. Это означает, что одинаково важны аутосомно-доминантный тип и аутосомно-рецессивный. Возможны спорадические мутации у здоровых родителей.

К возникновению аномалии приводит нарушение развития мезентериальных сосудов у плода. Особое значение придается правой пупочной вене. Недостаточное питание стенки кишечника вызывает инфаркт с исчезновением эмбриональных структур, призванных обеспечить построение передней брюшной стенки.

Установлено, что гастрошизис начинает образовываться в срок между третьей и пятой неделями после зачатия. В это время происходит выпячивание прообраза кишечника сквозь боковое вентральное отверстие в амниотическую полость. Поэтому формирование порока связывают с аномальным развитием париетального листка брюшины.

Риск возрастает у женщин с ранним токсикозом

К факторам риска относятся:

  • хронические болезни матери (анемии, патология почек, гипо- и гипертензия, системные болезни соединительной ткани, эндокринные и легочные заболевания, антифосфолипидный синдром);
  • перенесенное будущей матерью острое инфекционное заболевание;
  • срывы в иммунной системе;
  • нарушение плацентарного кровообращения;
  • возраст матери — ранняя первая беременность и повторная беременность до 25 лет повышают вероятность порока почти в 8 раз;
  • недостаточное питание женщины;
  • курение;
  • употребление наркотиков, лекарственных препаратов;
  • прием алкоголя при беременности;
  • воздействие холода, жары, радиации.

Установлена связь с изменением отцовства при зачатии детей от разных мужчин.

Окончательно сформированный порок находят у плода сроком 5–8 недель. На четвертой неделе боковые складки тела эмбриона сдвигаются в сторону живота, сливаясь по срединной линии. Так появляется передняя брюшная стенка.

При неполном сращении образуется щель, в которую выступают петли кишечника. Одновременно часто наблюдается образование других пороков: кишечной атрезии (заращение), врожденного укорочения, отсутствие деления на тонкий и толстый отделы, слабая фиксация, недостаточный поворот. Все дети имеют аномально прикрепленную брыжейку тонкого кишечника.

Признаки гастрошизиса

В педиатрии выделена специальность — неонаталогия. Врачи-неонатологи имеются во всех крупных перинатальных центрах. Их обязанность –обеспечить первичное обследование новорожденного на болезни и пороки, полученные внутриутробно.

Поскольку современная диагностика требует от беременных женщин дважды проходить УЗИ, рождение ребенка с гастрошизисом ожидаемо

Но если женщина не наблюдалась, полагаясь на свое самочувствие или по другим причинам, то малыша с патологическим выпадением кишечника увидят только после появления на свет. Признаки гастрошизиса делят на две формы: простую и осложненную.

Симптомы заболеваний кишечника

Простая наиболее распространена (70 – 91% от всех случаев). Аномалия изолированная, заключается в круглом или овальном дефекте передней брюшной стенки.

Размер колеблется от 2 до 5 см. Через него выходят петли кишечника. Наиболее типична локализация отверстия — на уровне пупка, справа. Петли кишки отечны, могут соединяться спайками, вздуты.

Осложненная проявляется одновременно с другими пороками и заболеваниями. Часто выявляется заворот поперечноободочной кишки, участки некроза стенки и сужения, дивертикулы, прободение кишечника, крипторхизм. Одновременно в отверстие выходят брыжейка, часть мочевого пузыря, яички у мальчиков, матка у девочек.

Обе формы способны сопровождаться нарушенным соотношением объема полости брюшины и размеров органов. Показатель называется «висцеро-абдоминальной диспропорцией». По нему различают 3 степени тяжести аномалии:

  • I — слабовыраженную,
  • II — умеренную,
  • III — выраженную.

При гастрошизисе наблюдается повышенное внутрибрюшное давление (гипертензия).

Главный диагностический метод — ультразвуковое исследование (УЗИ) плода при беременности. Несостоятельность передней брюшной стенки выявляется на десятой неделе после зачатия (гестации).

Цель ранней дородовой диагностики — выявление порока, подготовка женщины к родоразрешению в условиях специализированного центра, где одновременно получит необходимую квалифицированную помощь новорожденный. Предварительный диагноз становится окончательным при подтверждении изменений на 13–14 неделе. До срока 12 недель дефект может зарасти, а выпадение может самостоятельно вправиться.

На УЗИ выявляются округлые тонкостенные, не обладающие эхогенностью структуры в форме трубок, они располагаются вне брюшной полости, не имеют оболочек

У 60% беременных женщин с подозрением на гастрошизис выявляют маловодие или многоводие, задержку внутриутробного развития плода. У родившегося малыша при осмотре виден характерный дефект передней стенки брюшины с выпадением кишечных петель.

Для исключения других аномалий проводятся:

  • эхокардиография;
  • УЗИ забрюшинного пространства и органов живота;
  • нейросонография;
  • рентгенография с контрастированием.

Какие осложнения возможны у ребенка с гастрошизисом?

Отделить осложнения от сопутствующих аномалий практически невозможно, потому что они формируются во внутриутробном периоде, имеют одни причины. Гастрошизис выявляется первым, но это не означает, что именно он «виноват» в развитии других аномалий. Однако к осложнениям причисляют:

  • крипторхизм у мальчиков (31% случаев) — неопущение яичек в мошонку;
  • атрезию кишечника (до 25% случаев);
  • образование дивертикула Меккеля (почти 16%) — врожденное мешотчатая структура в подвздошной кишке, появляется при незаращении эмбрионального желточного протока.

У 16% детей обнаруживаются врожденные пороки сердца типа дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородки, триады и тетрады Фалло. Более редкие аномалии:

  • 1,7% случаев гастрошизиса приходится на сочетание с синдромом Дауна;
  • 1,6% — обнаруживают врожденную амиоплазию (артрогрипоз) — недоразвитие мышц, суставов, спинного мозга;
  • 1,5% — карликовость;
  • 1,5% — заращение (атрезия) желчевыводящих путей.

Самым опасным осложнением является внутриутробная смерть плода. Чаще всего она констатируется в последнем триместре беременности. Точная причина не установлена. Наиболее вероятными считают внутриутробный заворот кишки, прекращение фетоплацентарного кровотока из-за сдавливания пуповины кишечными петлями, разрыв кишечника с выходом мекония в брюшную полость и перитонитом.

Этому способствуют мало- или многоводие, другая патология беременности

Мертвыми рождаются 10% детей при родах в последнем триместре беременности. Смертельный исход среди новорожденных в странах Африки доходит до 100% (в некоторых – 57%), в Европе и США – колеблется от 4 до 17%.

Как наблюдается женщина с установленным диагнозом?

Если диагноз установлен, то контрольные исследования повторяют каждые 2 недели. Женщина во втором триместре наблюдается как при обычной физиологической беременности. В дальнейшем требует больше внимания, поскольку аномалия угрожает преждевременными родами, недоношенностью и нарушением развития плода.

При обследовании у беременной женщины определяют повышенный уровень альфа-фетопротеина. Если случай не первый в семье, то необходима генетическая консультация с проведением тестирования. Методика потребует амниоцентез — для получения на анализ околоплодных вод проводится пункции амниотической оболочки.

Родители предупреждаются о риске подобного вмешательства. Обычно пациентку госпитализируют в отделение патологии задолго до родов. Несмотря на заведомо известный порок, плод стараются довести до срока, обеспечивающего достаточное формирование легочной ткани.

При наблюдении контролируется расширение петель кишечника. Этот признак говорит о заращении кишки и вероятности перитонита.

Акушеры-гинекологи не пришли к единому мнению по поводу родоразрешения. Одни настаивают на Кесаревом сечении, другие считают более физиологичным процессом самостоятельные роды. Они указывают, что кишечник новорожденного при этом не повреждается из-за покрытия пленкой фибрина.

Лечение гастрошизиса

Родившемуся малышу с гастрошизисом операция необходима по жизненным показаниям. Она заключается в пластике передней брюшной стенки. Оптимальным сроком считаются первые 3–4 часа. Практика показывает, что промедление на каждые 2 часа увеличивает риск летального исхода вдвое.

Фото новорожденного в кувезе, приспособления для профилактики пролежней и подогрева

Новорожденного сразу помещают в подогреваемый до 37 градусов кувез с высокой влажностью. Выпавшие органы покрываются стерильным мешком и влажной салфеткой. Ставится назогастральный зонд в желудок для предотвращения повышения в нем давления. Питание осуществляется только растворами через постоянный венозный катетер.

Назначаются антибиотики для предотвращения сепсиса. Техника оперативного вмешательства заключается в первичной и отсроченной пластике. Первичная проводится немедленным погружением кишечника в брюшную полость и ушиванием отверстия брюшины или использованием собственных тканей ребенка.

Недостатком считается возможный быстрый рост внутрибрюшного давления со сдавлением нижней полой вены, тромбозом сосудов, ишемией и разрывом кишечника, некрозом петель, острой недостаточностью дыхания, сердца и почек.

Отсроченная пластика связана с формированием наружного мешка для кишечника из специальных материалов. Для этого используют биологические средства-имплантаты (ксеноперикард, твердую мозговую оболочку, остатки пуповины) или синтетические из пропилена, лавсана, поливинилхлорида.

Существуют готовые мешки с упругим эластическим кольцом, которые специально выполнены для временного замещения полости кишечника. Их подвешивают на стойке и опускают постепенно, вызывая медленное внедрение на свое место выпавших петель. Затем ушивают дефект стенки брюшины.

Замечательный детский хирург Д.А.Морозов в Саратове использовал обычную резиновую хирургическую перчатку. Она была пришита по краям отверстия. С помощью натяжения ему удалось добиться уменьшения кишечника с последующим ушиванием отверстия.

За проведенную работу по спасению жизни ребенка доктор удостоен в 2004 году Национальной премии «Призвание» и назван «Лучшим врачом года». При сочетании с атрезией кишечника на стенку живота выводят две колостомы из тонкого и толстого кишечника. Затем производят пластику.

Ребенок после пластики нуждается в уходе, постепенно переводится на энтеральное питание

Какие последствия ожидают ребенка?

После операции возможны осложнения:

  • спаечная непроходимость кишечника;
  • тромбоз мезентериальных сосудов с некрозом кишки;
  • присоединение инфекции с развитием энтероколита, перитонита, сепсиса.

Из-за длительного парентерального питания нарушаются функции печени, желчных путей, развивается механическая желтуха.

Лечение простой формы имеет более благоприятный исход и полное выздоровление. 1/3 детей в возрасте полтора-два года еще имеют признаки задержки физического и психического развития, отставание по сравнению с ровесниками. Наблюдается нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, функциональные отклонения в виде запоров и поносов.

Прогноз

Если женщина находится в условиях специализированного отделения, то новорожденному обеспечена в 90% случаев вероятность своевременной специализированной помощи. Прогноз для выживания ребенка с гастрошизисом благоприятный. Остается риск развития осложнений. Он зависит от степени поражения кишечника, других аномалий, реакции на проводимую терапию.

Неопределенный прогноз для рожениц, не встававших на учет, уклоняющихся от очередного обследования. Рождение ребенка с аномалией в неподготовленных условиях затягивает сроки специализированной помощи.

Коррекция позволяет стабилизировать состояние к более старшему возрасту

Как предупредить патологию?

К мерам профилактики гастрошизиса относится четкое выполнение советов акушера-гинеколога, начиная с планирования беременности:

  • полноценное питание будущей матери;
  • отказ от вредных привычек задолго до зачатия;
  • своевременное посещение врача и проверка анализов;
  • проведение УЗИ для наблюдения за плодом.

При имеющихся сведениях о наследственной предрасположенности лучше пройти генетическую консультацию обоим родителям до зачатия. По желанию матери и медицинским показаниям возможно прерывание беременности в срок до 22 недель. Педиатры наблюдают ребенка до взросления. Помогают расти и становиться здоровым. Родители должны следовать советам. В большинстве случаев возможно излечение.

Источник: https://vrbiz.ru/bolezni/chto-takoe-gastroshizis

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.